ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PDH)
विवरण
ग्लूकोज 6 फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी6पीडी) की कमी एक वंशानुगत स्थिति है जिसमें शरीर कुछ खाद्य पदार्थों, दवाओं, संक्रमण या तनाव के संपर्क में आने पर लाल रक्त कोशिकाएं टूट जाती हैं (हेमोलिसिस)।यह तब होता है जब किसी व्यक्ति में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज एंजाइम का स्तर कम होता है या गायब होता है।यह एंजाइम लाल रक्त कोशिकाओं को ठीक से काम करने में मदद करता है।हेमोलिटिक प्रकरण के दौरान लक्षणों में गहरे रंग का मूत्र, थकान, पीलापन, तेज़ हृदय गति, सांस लेने में तकलीफ और त्वचा का पीला पड़ना (पीलिया) शामिल हो सकते हैं।G6PD की कमी एक्स-लिंक्ड रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है और लक्षण पुरुषों (विशेष रूप से अफ्रीकी अमेरिकियों और अफ्रीका, एशिया और भूमध्य सागर के कुछ हिस्सों से) में अधिक आम हैं।यह G6PD जीन में आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होता है।
ग्लूकोज-6-फोफेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडीएच) में समतुल्य आणविक भार की दो उपइकाइयाँ होती हैं। मोनोमर का अमीनो एसिड अनुक्रम प्रकाशित किया गया है। जी-6-पीडीएच का उपयोग निकोटिनमाइड एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड और ऊतक पाइरीडीन के लिए परख में किया गया है। न्यूक्लियोटाइड्सजी-6-पीडीएच को यूरिया-विकृत समाधानों से पुनः सक्रिय किया जा सकता है।
ग्लूकोज 6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज पेंटोस फॉस्फेट मार्ग के पहले चरण में एक प्रमुख नियामक एंजाइम है।G-6-P-DH NADP की उपस्थिति में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट का ऑक्सीकरण करता है+ 6- फॉस्फोग्लुकोनेट उत्पन्न करने के लिए।पॉलीएक्रिलामाइड जेल इलेक्ट्रोफोरेसिस, एक्टिविटी स्टेनिंग और एंटी-यीस्ट जी-6-पीडीएच एंटीबॉडी इम्युनोब्लॉटिंग अध्ययनों से संकेत मिला है कि जी-6-पीडीएच एक ग्लाइकोप्रोटीन है।
रासायनिक संरचना
प्रतिक्रिया सिद्धांत
डी-ग्लूकोज-6-फॉस्फेट + एनएडी+→D-ग्लूकोनो-δ-लैक्टोन-6-फॉस्फेट + NADH+H+
विनिर्देश
परीक्षण चीज़ें | विशेष विवरण |
विवरण | सफेद अनाकार पाउडर, लियोफिलाइज्ड |
गतिविधि | ≥150U/मिलीग्राम |
शुद्धता(एसडीएस-पेज) | ≥90% |
घुलनशीलता (10 मिलीग्राम पाउडर/एमएल) | स्पष्ट |
एनएडीएच/एनएडीपीएच ऑक्सीडेज | ≤0.1% |
ग्लूटाथियोन रिडक्टेस | ≤0.001% |
फॉस्फोग्लुकोस आइसोमेरेज़ | ≤0.001% |
क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज | ≤0.001% |
6-फॉस्फोग्लुकोनेट डिहाइड्रोजनेज | ≤0.01% |
मायोकिनेज | ≤0.01% |
हेक्सोकाइनेज़ | ≤0.001% |
परिवहन एवं भंडारण
परिवहन: व्यापक
भंडारण :2-8°C पर भण्डारित करें
पुन: परीक्षण की अनुशंसा की गईज़िंदगी:2 साल