ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PDH)
विवरण
ग्लूकोज 6 फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PD) की कमी एक वंशानुगत स्थिति है जिसमें शरीर कुछ खाद्य पदार्थों, दवाओं, संक्रमण या तनाव के संपर्क में आने पर लाल रक्त कोशिकाएं टूट जाती हैं (हेमोलाइसिस)।यह तब होता है जब कोई व्यक्ति लापता होता है या एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज का स्तर कम होता है।यह एंजाइम लाल रक्त कोशिकाओं को ठीक से काम करने में मदद करता है।हेमोलिटिक एपिसोड के दौरान लक्षणों में गहरे रंग का मूत्र, थकान, पीलापन, तेज़ हृदय गति, सांस की तकलीफ और त्वचा का पीलापन (पीलिया) शामिल हो सकते हैं।G6PD की कमी एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है और लक्षण पुरुषों (विशेष रूप से अफ्रीकी अमेरिकियों और अफ्रीका, एशिया और भूमध्यसागरीय के कुछ हिस्सों से) में अधिक आम हैं।यह G6PD जीन में आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होता है।
ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडीएच) में समतुल्य आणविक भार के दो सबयूनिट होते हैं। मोनोमर का अमीनो एसिड अनुक्रम प्रकाशित किया गया है। जी-6-पीडीएच का उपयोग निकोटिनामाइड एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड और ऊतक पाइरीडीन के लिए परख में किया गया है। न्यूक्लियोटाइड्स।जी-6-पीडीएच को यूरिया-विकृत समाधानों से पुन: सक्रिय किया जा सकता है।
ग्लूकोज 6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज पेन्टोज फॉस्फेट मार्ग के पहले चरण में एक प्रमुख नियामक एंजाइम है।जी-6-पी-डीएच एनएडीपी की उपस्थिति में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट का ऑक्सीकरण करता है+ 6- फॉस्फोग्लुकोनेट प्राप्त करने के लिए।Polyacrylamide जेल वैद्युतकणसंचलन, गतिविधि धुंधला, और एंटी-यीस्ट G-6-PDH एंटीबॉडी इम्युनोब्लॉटिंग अध्ययनों ने संकेत दिया है कि G-6-PDH एक ग्लाइकोप्रोटीन है।
रासायनिक संरचना
प्रतिक्रिया सिद्धांत
डी-ग्लूकोज-6-फॉस्फेट + एनएडी+→डी-ग्लूकोनो-δ-लैक्टोन-6-फॉस्फेट + एनएडीएच+एच+
विनिर्देश
परीक्षण चीज़ें | विशेष विवरण |
विवरण | सफेद अनाकार पाउडर, lyophilized |
गतिविधि | ≥150U/मिलीग्राम |
शुद्धता (एसडीएस-पेज) | ≥90% |
घुलनशीलता (10 मिलीग्राम पाउडर / एमएल) | साफ़ |
एनएडीएच/एनएडीपीएच ऑक्सीडेज | ≤0.1% |
ग्लूटाथियोन रिडक्टेस | ≤0.001% |
फॉस्फोग्लुकोस आइसोमेरेज़ | ≤0.001% |
क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज | ≤0.001% |
6-फॉस्फोग्लुकोनेट डिहाइड्रोजनेज | ≤0.01% |
मायोकिनेस | ≤0.01% |
हेक्सोकाइनेज | ≤0.001% |
परिवहन और भंडारण
यातायात: व्यापक
भंडारण :2-8 डिग्री सेल्सियस पर स्टोर करें
अनुशंसित पुन: परीक्षणज़िंदगी:2 साल